Utrykket betyr at netthinnen (retina) har en inflammatorisk komponent (- itis) og at det påvirker pigmentlaget i netthinnen (pigmentosa). Totalt er det registrert mere enn 350 arvelige sykdommer, samt mange avarter.
Bestill time i Fredrikstad
Bestill time i Sarpsborg
I Norge er det registrert ca 1500 personer med RP. Tilstanden begrenser seg oftest til øynene, men i 20-30% av tilfellene kan det være forbundet med mere enn 30 systemisk syndromer.
Netthinnen er ca ¼ mm tykk og er bygget opp av 9 lag. Den er øyets film.
Helt ytterst sitter et pigmentlag som er feste for de følsomme sansecellene. Næringen til dette området kommer fra årehinnen lenger bak. Det er dette pigmentlaget som gradvis svinner, slik at sansecellene ikke lenger får overført næring og dør. Sykdommen kan gå ut over både stavene (mørkesyn/ kontrastsyn/ sidesyn) og tappene (detaljsyn/ fargesyn). Tilstanden, avhengig av arvetype, kan enten starte tidlig eller senere i livet. Med senere i livet, menes vanligvis opptil 45 års alder. Det er funnet ca 100 ulike genmutasjoner. I snitt synes pasientene å tape ca 50% av sitt gjenværende syn hvert femte år.
Vanlige symptomer
Det vanligste første symptom er dårligere syn i mørket og at lengre tid å venne seg til å se i mørket. Lysfenomener (fotopsier), redusert fargesyn og overfølsomhet for lys er også mulige symptom, men ikke i tidlig fase av sykdommen. Deler av synsfeltet kan bli borte, men ikke alltid lett å oppdage, hvis det ikke mot normalt skjer i sentrum av synsfeltet.
Behandling
Det er flere måter å tenke øye- eller synshjelp på. Det kan være å begrense utviklingen av sykdommen, stimulere hjernen til å benytte lysstimuli bedre, trene personen til å bruke ulike synshjelpemidler, men også å lære kunsten å kunne leve best mulig med tilstanden.
For å ta det enkleste først. Briller med filterglass reduserer blending og øker kontrastene. Forstørrende utstyr, briller, lupe, leseTV samt synsfeltutvidere, kan være nyttig.
Snakkende briller (OrCam) og retinalprotese, der lys gjøres om til strømsignaler som sendes direkte til synsbarken i hjernen, brukes også.
Det finnes fotobiomodulering, Valeda, som begrenser inflammasjonen. Genmodifisering, Luxturna, egner seg til en helt spesifike genfeil, RPE65. Netthinnestamcelle- transplantasjon har ikke hatt vesentlig suksess. Elektrisk stimulering av retina, OkuStim, for å øke aktiviteten.
Vitamin eller ernæringstilskudd, dette egner seg bare til et fåtall.
Skrevet av:
Ingebret Mojord
Optometrist MSc, FAAO, FCOptom